Medical Topics

Syringomyelia
katalog > Syringomyelia




Neurologiska defekter, intensiv smärta, permanent förlust av känsel, förlust av frivillig rörelse och / eller förlust av rörlighet är möjliga komplikationer. Efter operation kan syringomyelia återkomma och kräva ytterligare operationer. Skador på extremiteterna kan komplicera nedsatt känsel som skyddar mot extrema temperaturer eller andra smärtsamma stimuli. Individer kan utveckla lunginflammation, hudsår, neurogen tarm och svårigheter urinblåsan, eller impotens, dessa resultat kan vara försvagande och potentiellt livshotande.
Syringomyelia beskriver det tillstånd där en vätskefylld hålighet (cysta eller syrinx) växer i ryggmärgen, oftast i nacken (cervikal ryggmärg). Om kaviteten bildar i nedre hjärnstammen, är det villkor som avses i syringobulbia. Eftersom den vätskefyllda hålrum gradvis expanderar, det trycker på nerver som tjänar händer och armar (i fallet med syringomyelia, påverkar livmoderhalsen ryggmärgen) eller de nedre extremiteterna (när syringomyelia påverkar ländryggen ryggmärgen). Som ett resultat, smärta, avsaknad av nerv känsla, svaghet, och förlust av muskel bulk (muskelatrofi) inträffar typiskt.
I cirka 20% till 70% av fallen är sjukdomen närvarande vid födseln (kongenital) och kan associeras med en medfödd missbildning i hjärnan (Chiari typ I missbildning) {Saremi}. Även om orsaken till avvikelsen är okänd, kan ta folsyra under graviditeten förhindra fosterskador såsom syringomyeli. Utbyggnaden av kaviteten i ryggmärgen uppstår ofta under tonåring eller ung vuxen ålder.
Syringomyelia kan också orsakas av ryggmärgen trauma, infektion (meningit), inflammation (araknoidit) eller utvecklingen av en ryggmärg tumör. Syringomyelia kan ärvas (familjär), men detta är sällsynt. Personer med thorax skolios är mer benägna att ha syringomyelia av bröstryggraden.
Risk
Symtomen börjar ofta i åldrarna 30 till 50 {Al-Shatoury}. Sjukdomen är vanligare hos män.
Incidens och prevalens
Syringomyelia drabbar cirka 8,4 av varje 100.000 personer i USA, förekomsten i andra länder är ungefär samma över hela världen som den är i USA {Al-Shatoury}.
Historia
Den enskilde kan ha en brist på känsla i fingrarna, först märkte som en smärtfri brännskada eller skurna eller smärtfritt sår på en eller flera av armar och ben. Individ kan rapportera minskad eller frånvarande känsla för smärta, temperatur eller tryck på en udde-liknande mönster över axlar och rygg, följt av smärta, svaghet och stelhet i ryggen, axlar, armar eller ben. Andra symptom kan vara huvudvärk. I syringobulbia kritiserat individen ofta av yrsel och en känsla av spinning (vertigo), ryckiga ögonrörelser (nystagmus), tunga slöseri, ansikts sensorisk nedskrivningar på ena eller båda sidorna av ansiktet, andra lägre kranial pareser nerv och svälja svårigheter ( dysfagi) eller sluddrigt tal (dysfasi). Symtom tenderar att utvecklas långsamt, men kan komma plötsligt med hosta eller ansträngning.
Fysisk undersökning
De mest framstående tidiga tecken inkluderar minskade reflexer i armen, men ökade reflexer och spasticitet kan förekomma i de nedre extremiteterna. Det kan finnas en brist på känsla (dissocierade anestesi) under nivån för den syrinx ofta i mönstret av en cape eller sjal. Symptomen är nästan alltid närvarande på båda sidor av kroppen (bilaterala) men kan vara asymmetriska eller påverka endast en sida (ensidiga). På grund av förlusten av smärta och temperatur känsla i händer och inre underarmar, kan smärtsamma sår i armar och ben följer trauma.
Tester
CT är fotografier av ryggmärgen togs efter injektion av ett kontrastmedel (myelografi), MRI och röntgen av skallen och ryggraden som används för att göra en definitiv diagnos. Nervledningshastighet provning eller elektromyografi kan användas för att visa nervskada, känsligare elektrodiagnostik tester undersöker framkallade potentialer (somatosensoriska framkallade potentialer eller SSEPs) kan också användas. En lumbalpunktion, där en nål in mellan individens kotor för att erhålla cerebrospinalvätska (CSF), ska utföras. Angiografi kan utesluta neurologiska orsaker symptom.
Om en person inte återhämta sig den förväntade maximala längd period kan läsaren vill överväga följande frågor för att bättre förstå detaljerna i en individs medicinska fall.
När det gäller diagnos
  • Har diagnos av syringomyelia bekräftats?
  • Har omfattning nervskador bedömts?
  • Har tillstånd med liknande symtom uteslutas?
  • Har individen upplevt några komplikationer relaterade till syringomyelia?
  • Har individen en samexisterande tillstånd som kan påverka återhämtningen?
Beträffande behandling
  • Har individen varit inblandad i en omfattande fysisk / yrkesinriktad rehabilitering programmet?
  • Om tumören är närvarande i den nedre hjärnstammen (syringobulbia), har individuell också fått talterapi att förbättra kommunikationen?
  • Om symtomen går framåt, skulle individen gynnas kirurgiska ingrepp (syringotomy)?
När det gäller prognosen
  • Har bestående neurologiska skador uppstod redan?
  • Är individuell fortfarande en kandidat för kirurgiskt ingrepp?
  • Skulle den enskilde nytta ytterligare eller ökad fysisk eller arbetsterapi?
  • Om alternativa arbetsuppgifter nu anges skulle individen gynnas yrkesinriktad rehabilitering?
Ungefär 50% av individer under loppet av många år inte upplever någon försämring av sin sjukdom {Al-Shatoury}. Den andra hälften, men lättad av någon smärta, så småningom bli rullstolsburen. Försenad behandling kan resultera i irreversibla ryggmärgsskada. Ungefär en femtedel av personer med syringomyelia dör vid en medelålder på 47 {Al-Shatoury}.
Personer med syringomyelia kräver fysisk och arbetsterapi 2 till 3 gånger i veckan under 8 till 12 veckor. Individer kan kräva talterapi om tumören finns i nedre hjärnstammen (syringobulbia).
Terapi fokuserar på att utbilda de personer om sjukdomen processen, förbättra kommunikationen, underhåll rörelseomfång, öka styrka och förbättra koordination, balans och funktionsförmåga som gång.
Utbildning om sjukdomsprocessen bidrar till att förklara den förväntade prognos av sjukdomen. Individer lär sig också att förebygga sekundära problem såsom bildning av trycksår ​​som kan uppstå minskad känsel i huden. Personer eller deras vårdgivare lär att inspektera huden för irritation eller hudskador och lära sig att hålla huden torr och berätta sin läkare om någon hudirritation.
Att förbättra kommunikationen, logopeder lär individer specifika läpp, tunga och ansikts positioner muskel för att klargöra tal. Personer med oförmågan att kommunicera muntligt kan lära sig att kommunicera genom en mängd andra metoder, såsom teckenspråk eller med hjälp av en kommunikationskort där grundläggande behov kan anges genom att peka på skrivna ord eller bilder. En dator kan användas där en datorgenererad röst "talar" som individer skriver ut vad de vill artikulera.
Eftersom individer upplever svaghet och minskad funktion i armar och / eller ben, är en omfattande stretching program avgörande för att bibehålla rörelseomfång i lederna. Arbetsterapeuter och sjukgymnaster instruera individer och deras familjemedlemmar om hur man säkert sträcka armar och ben. De arbetsterapeuter och sjukgymnaster skapar en förstärkning för att upprätthålla funktionsförmåga för armar och ben. Alla stärka övningar utförs för att individens tolerans.
Individer kan ha försämrad samordning med syringomyelia. Arbetsterapeuter tilldelar fina övningar motorisk koordination och i sjukgymnastik, individer arbetar grovmotoriska samordning.
Både sittande och stående balans är viktiga i fysisk och arbetsterapi. Till exempel kan arbetsterapeuter arbeta med dynamisk sittande balans för att främja dressing och grooming förmågor. Sjukgymnaster kan fokusera på stående balans för att bevara förmågan att gå.
Tyngdpunkten av fysisk och arbetsterapi är att maximera funktionell förmåga. Arbetsterapeuter lär individer färdigheter såsom att få in och ut ur dusch, påklädning och matlagning. De kan beställa utrustning såsom ett badkar säte, en långskaftad skohorn eller köksredskap med tjocka handtag för att göra dessa uppgifter enklare. Sjukgymnaster lär färdigheter såsom att få in och ur sängen, gå, eller använda en rullstol. De kan beställa utrustning såsom en trapets bar att hänga över sängen, kryckor eller käpp eller självgående eller makt rullstolar, när så är lämpligt. Sjukgymnaster kan också hänvisa en person till en prova ut ortopediska hjälpmedel om ben hängslen bedöms lämpligt.
Arbete begränsningar och boende kräver behandling från fall till fall. Den fysiska miljön kan behöva anpassas om den enskilde måste använda en rullstol för rörlighet. Individer kan ha svårt med jobb som kräver fysiskt arbete, förmågan att gå utan svårighet eller fin manipulering med händerna. Alternativa arbetsuppgifter kan behövas för dessa individer. Den enskilde kan behöva pauser för att röra sig för att undvika att bli stel och att minska trycket på skinkorna, särskilt om rullstolsbundna. Förmåga att sköta den utrustning beror på individens frivillig kontroll av armar och ben och de fysiska kraven för drift specifik utrustning och maskiner. Yrkesinriktad rehabilitering kan behövas.
Det finns ingen medicinsk behandling för syringomyelia. Kirurgi används i ett försök att dränera vätska från håligheten, minska smärta, och stoppa ytterligare progress av neurologiska symptom (syringotomy). Kongenital syringomyeli kan kräva att bitar av halskotor i området av håligheten avlägsnas (cervikal laminektomi) i ett försök att tömma håligheten och dekomprimera ryggmärgen. Det kan vara nödvändigt att tömma syrinx med en kateter, rör dräneringssystem, eller ventiler som leder till buken. Terminal ventriculostomy, när en del av ländkotorna avlägsnas (ländryggen laminektomi) över slutet av den vätskefyllda säck i ryggmärgen kan övervägas om den enskilde inte har en Chiari missbildning. Efter att patienten har släppt från sjukhuset, kan icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och muskelavslappnande användas för att hjälpa med kronisk smärta.
Faktorer som påverkar Varaktighet
Faktorer som påverkar längd av funktionshinder inkluderar omfattningen och typ av tillstånd, individuella respons på behandling, och närvaro av komplikationer.
Samtidiga villkor
  • Cancer
  • Infektion
  • Neurologiska sjukdomar
  • Fetma
Differentialdiagnoser
  • Amyotrofisk lateral skleros (ALS eller Lou Gehrigs sjukdom)
  • Ankyloserande spondylit
  • Arnold Chiari missbildningar
  • Kärlmissbildningar
  • Atlantoaxial instabilitet hos personer med Downs syndrom
  • Hjärnstammen syndrom
  • Central Pontine myelinolysis
  • Cervical skiva syndrom
  • Cervikal revben
  • Cervikal spondylos
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradiculoneuropati
  • Kronisk regionala smärtsyndrom typ I
  • Craniovertebral junction avvikelser
  • Diabetesneuropati
  • Ärftlig motorisk och sensorisk neuropati
  • Hydrocefalus
  • Inneboende tumörer i ryggmärgen
  • Limb-gördel muskeldystrofi
  • Medulloblastom
  • Meningiom
  • Meningit
  • Metastatisk sjukdom på ryggraden och relaterade strukturer
  • Multipel skleros
  • Neuralrörsdefekter
  • Perifer neuropati
  • Sarkoidos
  • Ryggmärgen blödning
  • Ryggmärgen infarkt
  • Spinal epidural abscess
  • Spinal muskelatrofi
  • Tumörer
  • Kärlmissbildningar
  • Vaskulit
Relaterade termer
  • Spinal Cord Cysta
Specialister
  • Neurolog
  • Neurokirurg
  • Arbetsterapeut
  • Physiatrist
  • Sjukgymnast
  • Psykiater
  • Fritids Terapeut
  • Urolog